Erfelijkheid

ROW is dominant erfelijk en niet geslachtsgebonden. Dat wil zeggen dat zowel de vader als de moeder het gen kan doorgeven. De kans dat een kind van een ouder met ROW de ziekte krijgt, is 50%.

De genetische basis ligt in mutaties op chromosoom 9 óf 12. Een mutatie op chromosoom 9 leidt tot een vorm met frequente afwijkingen van longen en hersenen; ROW-1. Mutatie van chromosoom 12 leidt tot een vorm waarbij voornamelijk huid en slijmvliezen zijn aangetast; ROW-2.