Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Wat is het hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Het hypoplastisch linkerhartsyndroom is een bouwfout van het hart. De linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) zijn sterk achtergebleven in ontwikkeling. Met name de linkerkamer is niet goed ontwikkeld, maar ook de linkerboezem niet.

Bij een hypoplastisch rechterhartsyndroom is de rechterkant van het hart achtergebleven in ontwikkeling.

Hoe ontstaat de afwijking?

Een hypoplastisch linkerhartsyndroom is een aangeboren hartafwijking. Tijdens de groei van het hart van het ongeboren kind gaat er iets mis. Het hart ontwikkelt zich niet goed.

Wat is het gevolg?

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom is de linkerkamer te klein om goed te werken. Het pompt te weinig bloed met zuurstof het lichaam in. De rechterkamer moet de hele bloedsomloop, zowel de kleine als de grote bloedsomloop, voor zijn rekening nemen.

De hartafwijking is vóór de geboorte geen probleem. De baby ademt nog niet zelf. Het krijgt zuurstof via de moeder.

Het bloed met de zuurstof stroomt via twee natuurlijke verbindingen tussen de bloedsomlopen door het lichaam:

  • een opening tussen de linkerboezem en de rechterboezem (het foramen ovale) 
  • een verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader (de ductus Botalli, ook ductus arteriosus genoemd)

Wat merkt u aan uw kind?

Pasgeboren kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom hebben weinig verschijnselen. Een paar dagen na de geboorte sluiten de verbindingen. Het lichaam krijgt dan te weinig bloed met zuurstof. Het kind wordt bleek of blauw (cyanose). Uw kind voelt zich niet lekker en gaat slechter drinken.

Onderzoek & behandeling

Hoe onderzoekt de cardioloog of uw kind een hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft?

Uw arts stelt de diagnose hypoplastisch linkerhartsyndroom met behulp van echocardiografie:onderzoek van het hart met gebruik van ultra-geluidsgolven.

Welke behandelingen zijn mogelijk?

Na de geboorte begint de behandeling zo snel mogelijk. Uw kind krijgt het medicijn prostaglandine via een infuus. Prostaglandine houdt één van de natuurlijke verbindingen (de ductus arteriosus) tussen de bloedsomlopen open. Hierdoor stroomt er nog een beetje bloed met zuurstof het lichaam in.

Uw kind moet verder leven met één hartkamer (de rechter). De bloedsomloop moet zo goed mogelijk verlopen. De belasting voor de rechterkamer moet zo klein mogelijk zijn.

Welke operaties zijn nodig?

Na de eerste behandeling met medicijnen moet een kind met een hypoplastisch linkerhartsyndroom tenminste drie hartoperaties ondergaan.  Het gaat om de Norwood-operatie, de Glenn-operatie en de Fontan-operatie.
Sinds kort is het ook mogelijk te kiezen voor een nieuwe techniek de hybride-Norwood-procedure.

1e operatie: Norwoodoperatie

De lichaamsslagader (aorta) wordt groot genoeg gemaakt om de bloedsomloop te verzorgen. De arts verbindt de aorta met de grote longslagader. De rechterkamer pompt daarna bloed naar de longen én het lichaam. Hij plaatst tussen de aorta en longslagader een kunststof buisje (een shunt). Hierdoor stroomt de juiste hoeveelheid bloed van het hart naar de longen.

2e operatie: Glennoperatie

De bloedcirculatie wordt verbeterd. De arts verbindt de grote ader met de bovenkant van de rechter longslagader. Het bloed zonder zuurstof uit hoofd en armen stroomt voortaan direct door de longen, zonder het hart te passeren. Het ontlast de rechterkant van het hart.

3e operatie: Fontanoperatie

De bloedcirculatie wordt verder verbeterd. De arts verbindt de onderste holle ader met de longslagaders. Het bloed zonder zuurstof uit romp en benen stroomt voortaan ook direct door de longen, zonder het hart te passeren. Het ontlast de rechterkant van het hart.

Een aantal kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom zullen een harttransplantatie moeten ondergaan. Op latere leeftijd kunnen hartritmestoornissen en hartfalen en ontstaan.

Hybride-Norwood procedure

Bij de hybride-Norwood-procedure werken de kindercardioloog en kinderhartchirurg nauw samen. De ingreep zorgt ervoor dat de hoeveelheid bloed naar de longen en de rest van het lichaam beter in balans is en dat het kind voldoende zuurstofrijk bloed heeft. De ingreep bestaat uit 2 stappen:

  1. Kort na de geboorte plaatst de kinderhartchirurg een bandje om
    de beide longslagaders. Dit zorgt ervoor dat de juiste hoeveelheid
    bloed naar de longen kan gaan. Het aanleggen van een shunt
    is nu niet meer nodig.
  2. De kindercardioloog plaatst met een katheter vanuit de lies een
    buisje (stent) in de ductus arteriosus. Deze blijft hiermee open, wat
    voor een goede doorbloeding van het lichaam zorgt. Eventueel wordt ook met behulp van een katheter de opening tussen de beide boezems (het foramen ovale) groter gemaakt als deze te nauw is.

Is je kindje ongeveer 3 tot 6 maanden oud dan worden de 'echte' Norwood-operatie en de Glenn-operatie tegelijkertijd uitgevoerd. Het voordeel van deze procedure is dat er voor de eerste ingreep geen hartlongmachine nodig is. Ook een voordeel is dat de grote openhart-operatie met hartlongmachine niet met spoed direct na de geboorte hoeft plaatst te vinden.
De kindercardioloog geeft aan of je kindje voor deze procedure in aanmerking komt.

Antibiotica uit voorzorg

Uw kind heeft een risico om een infectie aan het hart op te lopen. Deze infectieziekte heet endocarditis. Uw kind moet uit voorzorg antibiotica gebruiken om endocarditis te voorkómen. Dit moet bij chirurgische ingrepen en bij sommige behandelingen aan gebit en tandvlees.

Veelgestelde vragen over het hypoplastisch linkerhartsyndroom

Mag mijn kind met een hypoplastisch linkerhartsyndroom sporten?

Cardiologen adviseren kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom om zware inspanning te vermijden. Voor kinderen met een shunt is diepzeeduiken gevaarlijk.

Kinderen met een Fontan-circulatie (univentriculair hart) wordt geadviseerd:

  • lichte tot gematigde dynamische sport
  • lichte statische inspanning
  • geen wedstrijdsport

Voorbeelden van geschikte sporten zijn:

  • bowlen
  • tafeltennis
  • volleybal
  • softbal

Vraag uw kindercardioloog om een persoonlijk advies.

Hoe gaat het met volwassenen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Mensen met één werkende hartkamer, die tussen 1969 en 1980 een Fontanoperatie ondergingen, hebben een beperkte levensverwachting.

Veel van deze mensen kunnen zich minder lang inspannen dan hun leeftijdgenoten. Zij krijgen op den duur problemen, bijvoorbeeld hartfalen, ritmestoornissen en longemboliën. Soms is een nieuwe operatie noodzakelijk.*

Lees meer in het document Medisch beloop van aangeboren hartafwijkingen (9 pagina’s)

* Dit blijkt uit onderzoek van de Erasmus Universiteit Rotterdam in 2004. In dit onderzoek is de levensverwachting van mensen met aangeboren hartafwijkingen onderzocht. De mensen in het onderzoek ondergingen een hartoperatie in Nederland tussen 1969 en 1980.

Bron: ‘Congenital heart disease at adult age’ door dr. J. Roos-Hesselink 2004