Coarctatio aortae

Wat is coarctatio aortae?
Coarctatio aortae is een aangeboren vernauwing in de grote lichaamsslagader oftewel de aorta. Deze vernauwing bevindt zich net voor of ter hoogte van de ductus arteriosus. De ductus is de verbinding tussen lichaamsslagader en longslagader. Hoewel coarctatio aortae het meest wordt geconstateerd bij baby’s van 1 tot 3 weken oud, kan het ook op latere leeftijd worden ontdekt. Een coarctatio aortae zonder bijkomende hartafwijkingen (een geïsoleerde aortacoarctatie) wordt bij ongeveer 100 kinderen per jaar in Nederland geconstateerd.

De aortavernauwing belemmert de bloedstroom naar het onderste deel van het lichaam zoals darmen en nieren. De nieren spelen een grote rol bij het reguleren van de bloeddruk. De verminderde doorbloeding van de nieren en een lagere bloeddruk in de nieren leiden tot het opjagen van de pompkracht van de linkerkamer. Hierdoor wordt er enerzijds meer bloed voorbij de vernauwing gepompt en anderzijds leidt dit tot een verhoogde druk in de linkerkamer, in het begin van de aorta en in de daaruit ontspringende halsslagaders die naar de armen en het hoofd gaan.

Doordat de linkerkamer het bloed met grote kracht voorbij de vernauwing probeert te krijgen, ontstaat er een verhoogde bloeddruk in de bovenste lichaamshelft en een verlaagde bloeddruk in de onderste lichaamshelft. Doordat de linkerkamer tegen een hogere weerstand harder moet pompen gaat deze kamer ook verdikken (hypertrofie). Er bestaan lichte en ernstige vormen van coarctatio aortae:

Lichte coarctatio aortae
Bij een lichte vorm is er sprake van een gelokaliseerde vernauwing, de aorta is alleen vernauwd op de plek tegenover de ductus. De verschijnselen zijn afwezig tot gering waardoor het soms pas op latere leeftijd wordt ontdekt. Maar ook dan kan het tot ernstige problemen leiden. Zodra een coarctatio aortae wordt vastgesteld is het dan ook belangrijk om vast te stellen of de ernst dermate is dat ingrijpen nodig is om problemen op latere leeftijd te voorkomen. Het maakt hierbij niet uit hoe oud iemand is bij de diagnose of hoe ernstig de vorm van de coarctatio aortae. Lees meer bij Klachten en Verschijnselen op latere leeftijd.

Ernstige coarctatio aortae bij baby’s en jonge kinderen

Op jonge zuigelingenleeftijd ontstaan bij een ernstige vorm vaak problemen op het moment dat de ductus sluit. De vernauwing wordt dan nog uitgesprokener of sluit zelfs bijna of geheel af, en de doorbloeding naar de onderste lichaamshelft kan sterk verminderen. Het hart heeft onvoldoende pompkracht en de baby vertoont sloomheid en gaat slechter drinken. Deze toestand moet tijdig geconstateerd worden omdat het kan leiden tot een astma cardiale (‘hartastma’). Dit is een ernstige adembenauwdheid die ontstaat door een verzwakte pompfunctie van het hart. Door een verminderde doorbloeding van het lichaam kan een baby ook in een shocktoestand komen. Tegelijkertijd ontstaat er overvulling van bloed in de longen. Het hart kan deze overvulling niet of onvoldoende compenseren. Uiteindelijk gaat het hart decompenseren met in het ergste geval hartfalen tot gevolg.

Oorzaak

Net zoals bij veel andere aangeboren hartafwijkingen is een duidelijke oorzaak van coarctatio aortae lastig aan te wijzen. Vaak spelen meerdere factoren en soms ook andere bijkomende hartafwijkingen een rol.
Een belangrijke factor is dat er ook ductusweefsel zit op de plaats van de inmonding van de ductus in de aorta, net zoals in de ductus. Het ductusweefsel heeft de neiging om samen te trekken. Het samentrekken veroorzaakt de vernauwing in de aorta oftewel de coarctatio aortae. Door de vernauwing dreigt de doorbloeding net boven de ductus voor de geboorte achter te blijven. Er gaat nauwelijks bloed door dat deel dat de coarctatio vormt. Het gebied net boven de ductus wordt voor de geboorte maar voor ongeveer tien procent van de totale hoeveelheid bloed doorbloedt. Dus 90 procent gaat vanuit de linkerkamer het hoofd in of vanuit de rechterkamer via de ductus de buik in en gaat dus niet door het stukje aorta dat juist voor de ductus zit en ‘isthmus aortae’ wordt genoemd.
Ook kunnen bepaalde omgevingsfactoren die van invloed zijn op de groei van het embryo, een rol spelen bij het ontstaan van coarctatio aortae. In een zeer klein aantal van de patiënten speelt het Syndroom van Turner (een chromosomale afwijking die alleen bij meisjes voorkomt)een rol. Bekend is dat ongeveer één op de tien meisjes met Turner ook  een vernauwing van de aorta heeft. 

Erfelijkheid
De laatste jaren is veel meer bekend geworden over de rol van erfelijkheid bij het ontstaan van aangeboren hartafwijkingen. Over het algemeen kan gesteld worden dat erfelijke aanleg een kleine  rol speelt. Als hartafwijkingen in de familie voorkomen, dan is de kans dat een volgend kind of je eigen kind ook een afwijking kan krijgen licht verhoogd van 1 procent in de normale populatie naar 3 à 4 procent bij mensen met eerstegraads verwanten met een hartafwijking. Als de ouder een of meerdere hartafwijkingen heeft,  kan dit een extra argument zijn om de ongeboren foetus te laten controleren bij een zwangerschap om na te gaan of er iets niet goed is met het hart. Dit was vroeger meer een issue omdat deze controles sinds 2007 al standaard bij de 20-weken echo gedaan worden.

Klachten en verschijnselen

De klachten van patiënten met een coarctatio aortae variëren. Er zijn ruwweg twee verschijningsvormen: bij baby’s en bij oudere kinderen. De hartafwijking wordt het meest geconstateerd bij baby’s net na de geboorte tot drie weken oud.

Baby’s
Baby’s met een vernauwing van de aorta kunnen klachten hebben zoals koude benen en soms ook armpjes, weinig plassen, kortademigheid, neusbloeding, sloomheid, slecht drinken, maag- en darmproblemen. Als je baby of peuter een lichte vorm van coarctatio aortae heeft, is er geen sprake van een spoedsituatie. Toch is het verstandig om te opereren, ook al zijn er bijna geen klachten en is er sprake van een matig verhoogde bloeddruk, omdat je baby op latere leeftijd wel met grote problemen te maken kan krijgen.
Op jonge zuigelingenleeftijd ontstaan er bij een ernstige vorm  van coarctatio aortae vaak problemen op het moment dat de ductus sluit. Het hart heeft onvoldoende pompkracht en de baby vertoont sloomheid en gaat slechter drinken. Deze toestand moet tijdig geconstateerd worden omdat het kan leiden tot hartfalen en overlijden.

Latere leeftijd
Coarctatio aortae kan ook pas op latere leeftijd worden ontdekt. Als coarctatio aortae op latere leeftijd wordt geconstateerd, dan heeft de aandoening op zuigelingenleeftijd blijkbaar niet tot grote problemen geleid en is er sprake van een lichte vorm van coarctatio aortae.

Het lichaam heeft extra vaten of ‘sluipwegen’ (collateralen) aangelegd om de bloedstroom naar de onderste lichaamshelft te garanderen. Het lichaam heeft zich dus aan de vernauwing aangepast en de verminderde doorbloeding zelf gecompenseerd.
Een coarctatio aortae kan op latere leeftijd wel tot ernstige problemen leiden door de langdurige hoge bloeddruk en de symptomen die hierbij horen. Ook is er op latere leeftijd een klein risico om een hersenbloeding te krijgen.
Klachten die op latere leeftijd voor kunnen komen zijn problemen met zien, hartkloppingen, overprikkelbaarheid en duizeligheid. Daarnaast kan hoge bloeddruk (hypertensie) (slag)aderverkalking en hoofdpijn veroorzaken. Ook kunnen patiënten na lichamelijke inspanning last hebben van kramp in de benen (‘etalagebenen’).  Zodra een coarctatio aortae wordt vastgesteld is het dan ook belangrijk om ingrijpen te overwegen om problemen op latere leeftijd te voorkomen.

Onderzoek en diagnose

De diagnose wordt meestal gesteld naar aanleiding van een verhoogde bloeddruk of omdat artsen de liesslagaderen niet of nauwelijks voelen kloppen. Het is daarom belangrijk dat daar op de consultatiebureaus en bij schooldokters goed naar wordt gekeken. Als artsen een coarctatio aortae vermoeden, zullen zij een bloeddrukmeting aan armen en benen doen omdat er bij alle vormen van coarctatio aortae een verschil in bloeddruk tussen arm en been is; de bloeddruk is aan de armen hoger dan aan de benen.
Daarnaast doen artsen een auscultatie. Dit is een onderzoeksmethode waarbij de arts met een stethoscoop naar lichaamsgeluiden kan luisteren. Bij de bestudering van het hart en de grote vaten geeft dit onderzoek informatie over het hartritme en de vraag of er sprake is van een geruis ten gevolge van een hartafwijking of een vernauwing in de slagaders.

Echo-Doppler
Bij een verdenking van coarctatio aortae maakt de arts een hartfilmpje (elektrocardiogram) en een echo (echocardiogram) om te kijken of er inderdaad sprake is van een vernauwing. Het echo-onderzoek wordt met doppler-metingen afgerond. Met een echo-Doppler maakt de arts extra opnames en berekeningen. Als er onduidelijkheid is over de precieze anatomie van het hart, maken artsen bij grote kinderen en jongvolwassenen ook nog een MRI-scan. Kinderen die niet goed kunnen stilliggen (dus zeker kinderen jonger dan 7 jaar) ondergaan dit onderzoek onder narcose.

Behandeling

Wanneer, hoe en of er behandeld moet worden, hangt af van de mate van de vernauwing. Door het sluiten van de ductus kunnen er bij een pasgeboren baby plotseling klachten zoals een versnelde ademhaling of sloomheid ontstaan. Deze toestand moet tijdig behandeld worden omdat onvoldoende bloeddoorstroming kan leiden tot hartfalen en zelfs tot overlijden.
Sommige kinderen kunnen ook jarenlang klachtenvrij zijn doordat de vernauwing minder ernstig is. In eerste instantie proberen de artsen de ductus bij hele jonge baby’s met het medicijn prostaglandine weer te openen. Als de baby weer stabiel is, gaan de artsen over tot een operatie (coarctectomie) Tijdens deze operatie zullen de artsen het vernauwde deel chirurgisch verwijderen. Andere minder voorkomende operatievarianten zijn de subclavian flap operatie  of de extended end-to-end-anastomose. Deze laatstgenoemde behandelingen worden na de zuigelingenleeftijd niet meer uitgevoerd.
Een coarctectomie wordt ook vaak bij oudere kinderen en jongvolwassenen uitgevoerd. De ingreep is relatief eenvoudig en het resultaat meestal goed. In bepaalde gevallen wordt overgegaan tot een hartkatheterisatie met ballondilatatie van de coarctatio aortae, eventueel in combinatie met het plaatsen van een stent.

Recoarctatio
Een geopereerde coarctatio aortae kan opnieuw nauw worden, de zogenaamde recoarctatio. Omdat er een recoarctatio kan optreden, is het belangrijk dat patiënten na de behandeling regelmatig gecontroleerd worden. Deze complicatie komt door verbetering van chirurgische technieken steeds minder voor, maar treedt toch nog op. Een recoarctatio wordt meestal behandeld met een ballondilatatie.

Prostaglandine
Als artsen bij een zeer zieke baby de diagnose coarctatio aortae stellen, proberen zij in de eerste plaats om de ductus arteriosus weer open te maken door middel van het medicijn prostaglandine  (Prostin®). Een baby krijgt deze medicatie via een infuus toegediend. Soms krijgt het ook andere medicijnen zoals plasmedicatie. Medicatietoediening kan soms een aantal dagen duren om het hart in betere conditie te krijgen. Als het kind weer stabiel is, gaan artsen over tot  het operatief opheffen van de vernauwing (coarctectomie).

Coarctectomie
Een coarctatio aortae wordt in de meeste gevallen chirurgisch opgeheven (coarctectomie). De meest gebruikte operatie is een resectie van de coarctatio aortae met een end-to-end-anastomose. Tijdens de operatie neemt de chirurg bijna altijd het vernauwde deel van de lichaamsslagader weg.
De lichaamsslagader wordt hiertoe boven en onder de vernauwing doorgesneden (resectie) en daarna wordt het ene eind weer aan het andere eind van de lichaamsslagader gehecht (end-to-end-anastomose). De operatie is relatief eenvoudig, het risico gering, en het resultaat meestal goed.

Subclavian flap operatie
Soms is het vernauwde deel bij de lichaamsslagader dat tijdens een coarctectomie weggesneden moet worden zo lang dat het niet mogelijk is de uiteinden van de lichaamsslagader aan elkaar te hechten. Als alternatief krijgt de baby dan een subclavian flap operatie. Tijdens deze operatie heft de chirurg de coarctatio aortae op door de stenose (vernauwing) met behulp van een deel van de linkerarmslagader wijder te maken en/of te overbruggen. Het opofferen van de linkerarmslagader levert doorgaans geen problemen op en de resultaten van deze operatie zijn goed.

Extended end-to-end-anastomose
Op babyleeftijd komt het vaak voor dat het laatste deel van de aortaboog vlak voor de coarctatio ook nauw is. De aortaboog is dan smal en slecht ontwikkeld. In dat geval is een operatieve coarctectomie met resectie en end-to-end-anostomose mogelijk niet voldoende. Er wordt dan overgegaan tot een zogenoemde extended end-to-end-anastomose. Tijdens deze operatie verwijdt de chirurg zowel de coarctatio aortae als het vernauwde deel van de aortaboog.

Ballondilatatie en stent
Je kind krijgt narcose of bij plaatselijke verdoving in bepaalde gevallen een verdovingsprik in de lies, waarna de liesslagader wordt aangeprikt. In dit prikgaatje in de liesslagader wordt vervolgens een huls gestoken, waarna door deze huls de katheter naar binnen geschoven kan worden. De katheter wordt opgevoerd naar het hart, waarna er contrastvloeistof wordt ingespoten om de coarctatio aortae en het gebied van de aorta eromheen goed zichtbaar te maken.
Als zichtbaar is waar de coarctatio aortae zit, wordt een katheter met een ballonnetje op het uiteinde naar deze plek gevoerd en wordt het ballonnetje onder hoge druk opgepompt.
Hierdoor wordt de vernauwing in het bloedvat opgerekt. Meestal moet het opblazen enkele keren herhaald worden voor een goed resultaat. Na afloop van de behandeling wordt de katheter weer verwijderd en wordt het prikgat in de (slag)ader een tijdje stevig aangedrukt. Daarna wordt een drukverband geplaatst dat enkele uren moet blijven zitten. Bij ballondilatatie (dotteren) via de lies moet de patiënt na afloop van het onderzoek nog enkele uren plat blijven liggen.

Stent
Als de ballon niet het meest gewenste resultaat geeft, kan de behandelend arts ook een stent plaatsen. Dit is een oprekbaar, verend buisje waarmee de wand van het bloedvat naar buiten wordt geduwd om een vernauwing in een bloedvat op te heffen. Bij de overweging om een stent te plaatsen moet rekening worden gehouden met de nog te verwachten groei van je kind omdat stents niet meegroeien. Tegenwoordig zijn er wel stents die, door ze opnieuw op te rekken met een grotere ballon, aangepast kunnen worden aan de groei van een kind. In overleg tussen de behandelend (kinder)cardioloog en chirurg kan een zorgvuldige afweging worden gemaakt over het wel of niet plaatsen van een stent. Bijna alle behandelingen met een ballondilatatie of een stent slagen zonder probleem.

Nazorg en controle

Op de Intensive Care (IC) na een operatie
De eerste uren op de Intensive Care zijn zeer belangrijk. In die tijd past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. Om je kind veel rust te gunnen, hoeft het eerst nog niet zelf te ademen maar blijft het aan de beademing. Ook krijgt je kind medicijnen tegen de pijn en om in slaap te blijven. Wanneer het beter gaat, verminderen de IC-teamleden de medicijnen. Wanneer je kind zelf voldoende ademhaalt, stoppen zij eveneens de beademing. Uiteindelijk kan je kind naar de verpleegafdeling. Als ouder heb je veel contact met de intensivist en de verpleegkundigen. Bij specifieke problemen spreek je het meest met de kinderhartchirurg of de kindercardioloog.

Op de verpleegafdeling na een operatie
De overige dagen in het ziekenhuis herstelt je kind van de operatie. Het team op de afdeling zorgt ervoor dat je kind weer naar huis kan. Op een gegeven moment stopt de bewaking. Wanneer je kind niet meer afhankelijk is van een infuus, maar al zijn eten en drinken of zelfstandig tot zich neemt of via een slangetje naar zijn maag krijgt (= sondevoeding), mag het naar huis. Meestal kijkt de kindercardioloog nog een laatste keer met een echo (echocardiografie) naar het resultaat van de operatie. Sommige ouders vinden het wat eng om hun kind al binnen twee weken na de operatie weer thuis te hebben. Aarzel niet om hierover met een van de verpleegkundigen of artsen te praten.

Weer thuis
Je kind moet na een behandeling levenslang gecontroleerd worden om bijvoorbeeld te controleren of de aorta eventueel weer is vernauwd (recoarctatio). De eerste controle is meestal na één tot twee weken. Daarna het eerste jaar ongeveer elk kwartaal. Vervolgens elk jaar of elke twee jaar. Tijdens de eerste controles kijkt de kindercardioloog of alle inwendige en uitwendige littekens goed genezen. Tijdens een controle kan de arts een bloeddrukmeting doen en een echo en/of een MRI-scan laten maken. Het aantal controlemomenten spreek je doorgaans in overleg met de behandelend kindercardioloog af.

Verloop van de ziekte

Hoewel een aantal behandelingen pas sinds ongeveer twintig jaar wordt uitgevoerd, zijn de resultaten van de operaties tot nu toe heel bemoedigend. Je kunt de toekomst van een kind dat geopereerd is aan een coarctatio aortae dan ook zonder grote zorgen en beperkingen tegemoet zien. Als de coarctatio aortae goed behandeld is en er geen hypertensie of restverschijnselen zijn, dan is er niets dat zou belemmeren dat je kind een min of meer normale levensverwachting heeft. Dat wil alleen niet zeggen dat het voor alle kinderen geldt. Ieder kind is anders, en ook de restafwijkingen zijn per kind verschillend. Er kunnen ongewenste complicaties ontstaan omdat het geopereerde deel onvoldoende meegroeit.

Ook is het mogelijk dat er een (neiging tot) hoge bloeddruk in het bovenlichaam blijft bestaan omdat er een blijvende verdikking en stugheid van de bloedvatwand is ontstaan als je kind te laat geopereerd wordt. Ondanks een goede operatie op latere leeftijd kan er dan toch een hoge of een neiging tot hoge bloeddruk en de symptomen die hierbij horen, blijven bestaan. Na een behandeling is het heel belangrijk dat je kind regelmatig wordt gecontroleerd.
Kinderen die als baby een coarctatio aortae hebben ondergaan, functioneren doorgaans normaal. Ze gaan naar school en kunnen ook gewoon meedoen met sport en gymnastiek. Ze mogen alles doen wat hun leeftijdgenootjes ook doen, zonder beperkingen.

Medicijnen

Prostaglandine
Prostaglandine is de verzamelnaam van een groep hormoonachtige stoffen die het lichaam maakt. Twee hiervan zijn nagemaakt en worden als medicijn gebruikt. Prostaglandine E2 wordt gebruikt bij hartafwijkingen waarbij het noodzakelijk is dat de ductus open blijft. De ductus is een verbinding tussen longslagader en lichaamsslagader die alle ongeboren kinderen hebben. Na de geboorte sluit de ductus in de loop van een aantal uren tot dagen. Prostaglandine wordt gebruikt om sluiting van de ductus tegen te gaan. Wanneer de ductus al dicht is, gebruiken chirurgen prostaglandine om hem weer open te maken. Dat is voor kinderen met dit soort hartafwijkingen levensreddend.

Bijwerkingen
Prostaglandine heeft een aantal vervelende bijwerkingen. De belangrijkste bijwerking is invloed op het ademhalingscentrum. Prostaglandine kan ertoe leiden dat je baby af en toe een kortdurende ademstilstand krijgt. Zo’n ademstilstand heet een ‘apneu’. Dit gebeurt vooral tijdens het slapen. Door je kind wakker te maken, ademt het weer verder. Is dat vaak nodig of ademt je baby pas na flink prikkelen weer door? Dan kan het nodig zijn om de ademhaling te laten overnemen door een beademingsmachine. Anders krijgt je baby niet de kans om te slapen en tot rust te komen.

Overige bijwerkingen
Andere bijwerkingen van prostaglandine zijn onder andere maagproblemen. Je baby kan ook de neiging hebben om vocht vast te houden. Sommige kinderen krijgen koorts dat in zeldzame gevallen kan leiden tot stuipen. Prostaglandine zet niet alleen de verbinding tussen lichaamsslagader en longslagader (ductus) open, maar ook andere bloedvaten. Sommige kinderen krijgen daardoor rode vlekken op de huid. Dit is een onschuldig verschijnsel. Door het opengaan van de bloedvaten kan de bloeddruk eveneens soms wat dalen. Deze moet worden bijgestuurd. Hiervoor geeft de verpleging extra vocht of bloeddrukverhogende medicijnen.
De hoeveelheid bijwerkingen is voor een deel afhankelijk van de dosering. Maar er zijn sterke onderlinge verschillen; sommige kinderen hebben op hoge doseringen geen enkele bijwerking, terwijl andere kinderen van de laagste dosering al veel last hebben. De bijwerkingen verdwijnen weer wanneer de prostaglandine wordt gestopt.

Toediening
Prostaglandine werkt maar heel kort. Daarom moet het medicijn continu worden gegeven. Dat kan alleen via een infuus. Meestal zorgt de verpleging voor een infuus dat lang blijft zitten in een grote ader. Dat heet een centrale lijn. Een gewoon infuus gaat bij een baby ongeveer 24 uur mee. Naast een gewoon infuus, krijgt je kind meestal ook een reserve-infuus. Hiernaar kan de verpleging direct overschakelen, mocht het eerste infuus kapot gaan.

Thuis medicijnen gebruiken
 Na de operatie moet je kind thuis soms ook nog medicijnen gebruiken.

Plastabletten
Na de operatie zul je jouw kind gedurende een aantal weken of maanden plastabletten moeten geven. Deze tabletten voorkomen ondermeer dat je kind vocht vasthoudt.
Namen: furosemide (Lasix), spironolacton (Aldactone), hydrochloorthiazide (Amiloride, Hydrochloorthiazide)  of  triamtereen (Dytac, Triamtereen).

Medicijnen om de bloeddruk te verlagen
Om de bloeddruk te verlagen worden verschillende soorten bloeddrukverlagende medicijnen voorgeschreven. Meestal zijn dit bètablokkers of ACE-remmers. Bètablokkers zijn medicijnen
waardoor stresshormonen zoals adrenaline hun werk niet meer kunnen doen. Hierdoor verlaagt het hartritme en de hoeveelheid bloed die het hart per minuut uitpompt, vermindert.
Namen: oa propranolol (Propranolol) en Metoprolol (Selokeen).
ACE-remmers verlagen de bloeddruk door een verwijding van de bloedvaten in armen, benen, vingers en tenen. Het bloed stroomt hierdoor makkelijker van het hart af.
Namen: oa Lisinopril (Novatec), Enalapril (Renitec)

Hartritmeregulatoren
Een arts schrijft hartritmeregulatoren voor als je kind na de operatie hartritmeproblemen heeft. De medicijnen versterken de hartspier. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze medicijnen geleidelijk aan verminderd en gestopt.
Namen: digoxine (Lanoxin).